Pokken

Pokken
Variola
ICD-10	B03
ICD-9-CM	050
DiseasesDB	12219
MedlinePlus	001356
eMedicine	emerg/885
MeSH	D012899

Een kind met pokken (variola).

Pokken oftewel variola is een uiterst besmettelijke en levensbedreigende virusziekte, die sinds de jaren 1970 is overwonnen.

Verspreiding

De ziekte wordt veroorzaakt door het pokkenvirus. Er zijn twee soorten: de minder gevaarlijke Variola minor en de bij niet-ingeënten meestal dodelijke Variola major. Er zijn ook diverse verwante dierlijke virussen, met name het koepokvirus, dat vaccinia (koepokken) veroorzaakt. Het doormaken van koepokken geeft een mens bescherming tegen pokken. Daartegen kon men zich door bewuste besmetting met koepokken dus beschermen; de term vaccineren is dan ook afgeleid van het Latijnse woord vaca (koe).

Symptomen

De ziekte werd gekenmerkt door hoge koorts en grote aantallen blaasjes op de huid, die anders dan bij waterpokken vooral op de ledematen waren geconcentreerd.

Bij een besmetting met Variola major, dat in meerdere varianten bestaat, is het ziekteverloop in de meeste gevallen als volgt.

Na de besmetting migreert het virus via de ademhalingsorganen naar de lymfeklieren en vermenigvuldigt zich daar. In deze initiële fase zal het virus de cellen binnendringen, waarna na ca. 12 dagen lysis plaatsvindt: de geïnfecteerde cellen gaan massaal tegronde. Hierbij komt het virus vrij in het bloed en zal zich een tweede maal in het beenmerg, de milt en in de lymfeklieren vermenigvuldigen. Rond dit moment zal de besmette persoon ziek worden. De eerste symptomen zijn die van een zware griep: spier- en gewrichtspijn, vermoeidheid en hoge koorts (ten minste 38,5 graden), misselijkheid en braken. De patiënt is in deze beginfase van de ziekte het besmettelijkst.

Na deze fase zal het virus de huidcellen aanvallen, en rond dag 12-15 ontstaat uitslag, die op het voorhoofd begint en de daaropvolgende 24-36 uur het hele lichaam bedekt. Vaak gaat dit gepaard met een tijdelijke verlaging van de koorts en een opleving van de patiënt. In een normaal geval van Variola major ontwikkelt de uitslag zich tot blaasjes die gevuld zijn met een troebele pusachtige vloeistof. Dit is echter geen echte pus, maar vernietigd huidweefsel. De blaasjes voelen stevig aan en zijn enigszins verheven ten opzichte van de huid. Soms bevatten ze een centrale inzinking die wat op een klein naveltje lijkt. In deze fase stijgt de koorts vaak weer en zal de patiënt zich opnieuw zieker voelen.

Tijdens de tweede ziekteweek lopen de blaasjes langzaam leeg en drogen uit, waarbij korstjes achterblijven. Deze korstjes vallen af en laten littekens achter. De patiënt is vanaf dat moment niet meer besmettelijk en vaak ook symptoomvrij.

Varianten en mortaliteit

Variola minor

Het Variola minor-virus is verwant aan Variola major. Het ziekteverloop is echter beduidend milder. De koorts is lager, en de mortaliteit bedraagt minder dan 1%. De ziekte kwam minder vaak voor dan Variola major.

Variola major – normaal type

Het ziekteverloop van het normale type Variola major staat beschreven onder het kopje symptomen. De mortaliteit ligt rond de 10%.

Soms zullen de blaasjes zodanig groeien dat ze met elkaar in contact komen en fuseren tot grotere plakken. In dit geval worden grote stukken opperhuid van de lederhuid gescheiden. In dit geval is de kans op overlijden veel groter (tot rond de 60%) en zal de patiënt zich langer ziek blijven voelen, ook na het verdwijnen van de uitslag. Wanneer op deze manier grote stukken huid werden vernietigd moest de huid worden behandeld zoals een tweedegraads brandwonde.

Variola major – gemodificeerd type

Gemodificeerde Variola major ontstaat wanneer een reeds gevaccineerd persoon besmet raakt. Deze persoon wordt weliswaar ziek, maar het ziekteverloop is veel milder. De koorts is lager en de huiduitslag minder hevig. Deze variant werd wel eens verward met waterpokken of een andere onschuldige infectie, wat een fatale vergissing kon zijn. Niet voor de patiënt zelf (dit type was zelden fataal), maar voor eventuele ongevaccineerden in diens omgeving.

Variola major – 'flat' (plat) type

Flat type Variola major kwam meestal voor bij kinderen die besmet raakten. Door nog onbekende oorzaak ontwikkelden deze patiënten een beduidend ernstiger ziekteverloop. De eerste symptomen waren ernstiger en de koorts beduidend hoger, waarbij de patiënt toxemie ontwikkelde. Er ontstaan blaasjes die niet stevig maar zacht aanvoelen, weinig vloeistof bevatten, en inwendige bloedingen kunnen bevatten. Ook steken de blaasjes niet boven de huid uit, maar zijn ze er min of meer in verzonken. De mortaliteit was zeer hoog: 96%.

Variola major – hemorrhagisch type

Soms, in rond 2% van de gevallen, ontwikkelde een patiënt de hemorrhagische vorm van Variola major. Er ontstaan in dat geval geen blaasjes, maar inwendige bloedingen aan de binnenkant van de huid. De huid zal daardoor zwart verkleuren, wat dit type de bijnaam 'zwarte pokken' heeft bezorgd. Ook verschillende andere organen zullen inwendige bloedingen gaan vertonen, met name de milt, nieren en spieren. Ook het epicardum, de testes, de lever en de blaas kunnen worden aangetast. De patiënt zal een tekort aan bloedplaatjes, trombine en globuline ontwikkelen. Rond de vijfde tot de zevende dag van de ziekte zal de patiënt meestal plotseling overlijden. Trombocytopenie kan zich voordoen in een later stadium, maar de meeste patiënten halen deze fase niet eens en zijn dan al overleden. De hemorrhagische vorm heeft een mortaliteit van bijna 100%: zij is dus vrijwel altijd fataal.

Complicaties

Een aanval van de pokken leidde soms tot complicaties. Meestal waren dit luchtweginfecties zoals bronchitis of longontsteking. In sommige gevallen raakte de huid geïnfecteerd. In deze gevallen bleef de koorts onverminderd hoog. Een andere beschreven complicatie is encefalitis. Wanneer zich blaasjes op het oog vormden kon dit tot blindheid leiden. Uiteraard laten de blaasjes vrijwel altijd ontsierende littekens achter.

Behandeling

Behandeling van de pokken was meestal ondersteunend, daar geen echt geneesmiddel tegen de pokken bestond. De enige echte behandeling tegen pokken was preventief vaccineren. Vaccinatie leidde echter in veel gevallen tot bijwerkingen, die in enkele gevallen zelfs fataal afliepen. Uiteraard woog dit vaak op tegen de nog grotere risico's om de ziekte daadwerkelijk te krijgen.

Geschiedenis

Pokken kwamen epidemisch voor en maakten in golven grote aantallen slachtoffers in de middeleeuwen en daarna. De ziekte was een belangrijke doodsoorzaak, en rond de 30% van de besmette personen overleed eraan, inclusief verschillende monarchen.

De pokken hebben de geschiedenis ingrijpend beïnvloed.

In China werden de door de alchemist Ge Hong beschreven pokken vermoedelijk rond 250 v. Chr. over de nog niet afgewerkte Chinese Muur binnengebracht door de Hunnen.

Waarschijnlijk werden de pokken rond 165 n. Chr. naar Europa gebracht door de Romeinse legioenen die de Parthische stad Seleukia-Ktesiphon in het huidige Iraq hadden overwonnen. De pokken verspreidden zich snel tot aan de Donau en de Rijn en zorgden in 24 jaar voor enorm veel sterfgevallen. Dit ging de geschiedenis in als de Antoninische Pest. In de 11e tot 13e eeuw droegen de kruisvaarders bij tot de verspreiding van het virus.

Een reden waarom de Spanjaarden zich zo makkelijk konden meester maken van de Azteken- en Incarijken, was dat zij door de pokken werden vergezeld. De inheemse Indiaanse bevolking had hier geen enkele weerstand tegen en werd gedecimeerd. Toen Hernán Cortés op de Mexicaanse kust landde bestreed hij een rivaliserend legertje conquistadores, waarin zich een besmette soldaat bevond. Deze soldaat besmette een van Cortés’ eigen soldaten. De soldaat overleed toen Cortés’ leger zich uit Tenochtitlan weg moest vechten, maar in de schermutselingen raakten de Azteken besmet. Toen de stad een jaar later viel had zich een enorme epidemie voorgedaan die het grootste deel van de bevolking had gedood. De overlevenden waren te verzwakt om zich te verdedigen.

Na de val van Tenochtitlan in 1521 verplaatste het virus zich zuidwaarts, naar het Incarijk. De Incakeizer Huayna Capac raakte besmet en overleed aan de ziekte, waardoor een burgeroorlog tussen zijn zonen Atahualpa en Huascar uitbrak. Ondertussen verspreidden de pokken zich in een recordtempo via het geavanceerde wegennet. Door de pokken en de burgeroorlog werden de Inca’s verder verzwakt, zodat Francesco Pizarro de stunt van Cortés kon herhalen door in 1533 het Incarijk te veroveren met een piepklein legertje.

Ook nadien bleven de opvolgende epidemieën van de pokken de inheemse bevolking teisteren. 60 tot 90% van de Incabevolking overleed aan de pokken, en hele gebieden raakten ontvolkt. Door andere ziekten en secundaire oorzaken zoals hongersnood overleed een groot deel van de mensen die de pokken hadden overleefd. Ook verspreidde het virus zich naar Noord-Amerika waar eveneens enorme klappen vielen. Hierdoor konden de Europeanen zich ondanks hun kleinere aantallen goed handhaven, maar moesten ze wel slaven uit Afrika invoeren om op de plantages te werken. Uiteindelijk leidde dit ertoe dat de huidige Amerikaanse bevolking voor het grootste deel ofwel van Europese, ofwel van Afrikaanse oorsprong is.

Jozef Stalin liep de ziekte in zijn jeugd op. Op foto’s liet hij de littekens wegtoucheren. George Washington, Abraham Lincoln en keizer Kangxi van China hebben de ziekte eveneens gehad.

Overwinning op de pokken

Sinds de tweede helft van de jaren zeventig is de ziekte door een uitgebreide wereldwijde vaccinatiecampagne niet meer voorgekomen en pokken zijn dus de eerste en tot op heden enige ziekte die door de moderne wetenschap is uitgeroeid.

Het laatst bekende geval van pokken in de wereld deed zich in Engeland voor in september 1978, toen Janet Parker, een fotografe bij de medische faculteit van de universiteit van Birmingham de ziekte opliep en eraan overleed. Er was op dat moment in dat gebouw een pokken-onderzoeksproject gaande, hoewel de exacte besmettingsweg nooit is opgehelderd. Enige jaren daarvoor, in 1972, deed zich in Joegoslavië de laatste epidemie van wilde pokken in Europa voor.

De overwinning op de pokken was alleen mogelijk doordat

1. er een effectief vaccin bestaat;
2. er geen symptoomloze dragers van de ziekte zijn en
3. er geen dierlijk reservoir bestaat van de ziekteverwekker.

De genetische structuur van het pokkenvirus is inmiddels geheel bekend en blijkt bij bestudering ook wetenschappelijk zeer interessant te zijn.

Laboratoriumpokken

Sinds 1980 wordt het officieel op twee plaatsen bewaard: in de Verenigde Staten in het onderzoekscentrum van de staatinstantie voor het controleren en voorkomen van besmettelijke ziektes, CDC (Center for Disease Control and Prevention) in Atlanta en in de Russische tegenhanger VECTOR in Kolzovo, zuidoostelijk van Novosibirsk. Er werd overwogen om de laatste virusarchieven te vernietigen, maar dit werd verworpen omdat deze gearchiveerde virussen de enige mogelijkheid zijn om inentingen tegen de pokken te controleren op hun werkzaamheid.

Pokken als biowapen

Reeds in 1767 werden de pokken als biologisch wapen ingezet door de Britten tegen de Indianen, door de Indianen te voorzien van met pokken besmette dekens. Tijdens de Tweede Wereldoorlog deden Japan, de Verenigde Staten en het Verenigd Koninkrijk onderzoek naar de mogelijkheden de pokken als biologisch wapen in te zetten. Tijdens de Koude Oorlog onderzochten met name de Verenigde Staten en de Sovjet-Unie de mogelijkheden hiervan. Zeker na het stoppen van de vaccinaties kon de ziekte immers in theorie grote schade aanrichten bij een niet-gevaccineerde bevolking. Keerzijde was echter dat de eigen bevolking eveneens niet gevaccineerd was.

Op het eiland Vozrozhdeniya in het Aralmeer bevindt zich een oud laboratorium dat gebruikt is voor het ontwikkelen van biowapens, waaronder pokken. In de jaren 1970 zou zich al een kleine epidemie hebben voorgedaan doordat een vrouw plankton had aangeraakt dat besmet was met pokken uit het laboratorium. Door de opdroging van het meer is het eiland aan het vasteland vastgegroeid en kunnen mensen en dieren het bereiken. Hoewel er waarschijnlijk geen monsters van het pokkenvirus meer zijn, was het eiland nog vervuild met andere ziektes, met name miltvuur. Tien ondergrondse miltvuur-opslagplaatsen zijn inmiddels volledig schoongemaakt en ruim 100-200 ton miltvuurbacterieafval is verwijderd. Het is niet duidelijk hoeveel afval op het eiland is achtergebleven. Ook is niet duidelijk in hoeverre de eilandbodem nog steeds vervuild is.

Recent zijn de pokken weer in de belangstelling gekomen als mogelijk agens voor een aanval met biologische wapens door terroristen. De vraag of de laatste culturen moeten worden vernietigd of niet is inmiddels minder relevant omdat het waarschijnlijk binnen afzienbare tijd mogelijk zal zijn het virus te maken, ook als het nergens meer wordt bewaard.

Zie ook

• Pokkenepidemie van 1972 in Joegoslavië
• Smallpox 2002

  Zie ook de categorie met mediabestanden in verband met Smallpox op Wikimedia Commons.