Wikisage is op 1 na de grootste internet-encyclopedie in het Nederlands. Iedereen kan de hier verzamelde kennis gratis gebruiken, zonder storende advertenties. De Koninklijke Bibliotheek van Nederland heeft Wikisage in 2018 aangemerkt als digitaal erfgoed.
- Wilt u meehelpen om Wikisage te laten groeien? Maak dan een account aan. U bent van harte welkom. Zie: Portaal:Gebruikers.
- Bent u blij met Wikisage, of wilt u juist meer? Dan stellen we een bescheiden donatie om de kosten te bestrijden zeer op prijs. Zie: Portaal:Donaties.
Syndroom van West
Het syndroom van West oftewel Westsyndroom oftewel salaamkramp oftewel infantiele spasmen is een aandoening van kinderepilepsie. Ongeveer 1 op de 4000 tot 6000 kinderen wordt geboren met het syndroom, jongetjes wat vaker dan meisjes.
Ziektebeeld
Kinderen met het Syndroom van West beginnen doorgaans tussen vier en zeven maanden na de geboorte vrijwel dagelijks aanvallen te krijgen, waarbij ze het hoofd, de benen en de heupen plotseling draaien. Hun ontwikkeling stagneert of gaat achteruit en een meerderheid vertoont motorische problemen. Op latere leeftijd vertonen enkelen autistische kenmerken.
West ontwikkelt zich vaak tot het Syndroom van Lennox-Gastaut. Ongeveer 50% van de kinderen met West heeft op latere leeftijd een matig tot zware verstandelijke handicap en ongeveer een kwart een lichte.
Behandeling
Bij sommige vormen is resultaat te boeken door middel van behandeling met ACTH of corticosteroïde. Het aantal aanvallen is soms terug te brengen met anti-epileptica. Het is in een minderheid van de gevallen mogelijk dat de epilepsie op latere leeftijd helemaal verdwijnt.
Oorzaak
De minderheid van de stofwisselingsziekten of chromosoomafwijkingen, die bij het West-syndroom horen, is erfelijk bepaald. In een enkel geval is West X-gebonden recessief. Andere mogelijkheden voor het ontwikkelen van West zijn een hersenbeschadiging, een infectie van het zenuwstelsel of een hersenbloeding. Bij ongeveer 15% van de patiënten wordt de oorzaak niet achterhaald.
Het syndroom dankt zijn naam aan de Britse arts William James West.
Externe links
- Epilepsie Vereniging Nederland
- Centra voor erfelijkheidsvoorlichting
- Video-opname van een salaamkramp - (afkomstig van www.fam-alkema.nl).
Referenties
Bronvermelding :