Wikisage is op 1 na de grootste internet-encyclopedie in het Nederlands. Iedereen kan de hier verzamelde kennis gratis gebruiken, zonder storende advertenties. De Koninklijke Bibliotheek van Nederland heeft Wikisage in 2018 aangemerkt als digitaal erfgoed.
- Wilt u meehelpen om Wikisage te laten groeien? Maak dan een account aan. U bent van harte welkom. Zie: Portaal:Gebruikers.
- Bent u blij met Wikisage, of wilt u juist meer? Dan stellen we een bescheiden donatie om de kosten te bestrijden zeer op prijs. Zie: Portaal:Donaties.
Syndroom van Moebius
Het syndroom van Moebius oftewel Moebiussyndroom oftewel congenitale faciale diplegie oftewel congenitale oculofaciale paralyse genoemd, is een ziekte waarbij vaak verlamming van het aangezicht optreedt. Het is een zeer zeldzame neurologische aandoening (ICD-10-code Q87.0).
Het syndroom van Moebius houdt alle klinische kenmerken in ten gevolge van het niet-functioneren van een aantal aangezichtszenuwen. Het is een weinig voorkomende aangeboren aandoening die de uitval van de zesde en zevende hersenzenuw betreft, maar waarbij ook andere hersenzenuwen betrokken kunnen zijn.
Bij mensen met Moebiussyndroom kunnen de betrokken hersenzenuwen niet of onvoldoende aangelegd zijn of niet goed werken, zodat er een gedeeltelijke uitval is van de zenuwen van het gelaat. Dit veroorzaakt blijvende verlammingen van gelaatsspieren.
Kenmerkend bij het syndroom van Moebius zijn de afwijkende gelaatstrekken, zoals het ontbreken van de wangplooien en de afhangende, niet volledig sluitende ogen.
De ziekte is vernoemd naar de Duitse arts Paul Julius Möbius (1853-1907), die dit in 1884 als eerste beschreef.
Volgende problemen zijn meestal aanwezig
- Slechte zuigreflex
- Slikproblemen
- Overmatig kwijlen
- Niet kunnen glimlachen
- Niet kunnen knipperen met de ogen
- Geen oogbewegingen naar links en rechts (wel naar boven en beneden)
- Scheelzien
- Niet kunnen fronsen
- Doofheid aan een of beide oren
Vaak bijkomende afwijkingen
- Kaak- en tongafwijkingen
- Open of hoog gehemelte (Schisis)
- Kleine kin
- Handafwijkingen: ontbrekende kootjes, vliezen tussen de vingers
- Klompvoetjes
- Vertraagde motorische ontwikkeling wegens verminderde spierspanning in romp: moeilijker leren zitten en lopen
- Vertraagde links-rechtscoördinatie
- Mogelijk mentale retardatie
- Soms autisme
Behandeling
Er is geen behandeling die de oorzaak van het syndroom kan aanpakken, daar niet aangelegde zenuwen niet vervangen kunnen worden en beschadigde zenuwen onherstelbaar zijn.
Bijkomende afwijkingen kunnen wel chirurgisch gecorrigeerd worden, zoals de klompvoet. Gelaatstrekken kunnen soms dankzij plastische chirurgie genormaliseerd worden.
Functionele beperkingen kunnen verbeterd worden door fysiotherapie of logopedie.
Incidentie
In Nederland worden er naar schatting per jaar 4 à 5 kinderen geboren met Moebiussyndroom.