Wikisage is op 1 na de grootste internet-encyclopedie in het Nederlands. Iedereen kan de hier verzamelde kennis gratis gebruiken, zonder storende advertenties. De Koninklijke Bibliotheek van Nederland heeft Wikisage in 2018 aangemerkt als digitaal erfgoed.
- Wilt u meehelpen om Wikisage te laten groeien? Maak dan een account aan. U bent van harte welkom. Zie: Portaal:Gebruikers.
- Bent u blij met Wikisage, of wilt u juist meer? Dan stellen we een bescheiden donatie om de kosten te bestrijden zeer op prijs. Zie: Portaal:Donaties.
Langerhans'cel histiocytose
Langerhans'cel histiocytose (kortweg LCH), ook wel bekend onder oudere namen Histiocytosis X, ziekte van Hand-Schüller-Christian of de ziekte van (Abt-)Letterer-Siwe, is een ziekte waarbij er sprake is van een woekering van Langerhanscellen in de lichaamsweefsels. Deze cellen spelen een rol bij de afweer en het immuunsysteem. De ziekte behoort tot de grotere groep van de histiocytosen.
Vóórkomen
Het is een zeer zeldzame ziekte. De ziekte komt vooral voor bij kinderen tot 15 jaar oud, met een piek tussen 5 en 10 jaar. De incidentie wordt geschat op 1:200.000; bij volwassenen is de ziekte nog veel zeldzamer. De aandoening komt bij mannen tweemaal zo vaak voor als bij vrouwen.
Oorzaak
De oorzaak van de ziekte is onbekend. Vermoedelijk is de aandoening niet erfelijk, maar toch lijkt hij in sommige families vaker voor te komen.
Verschijnselen
De verschijnselen van deze ziekte kunnen sterk verschillen. In de lichtste vorm heeft de aandoening nauwelijks gevolgen; in de ernstigste vorm is het een levensbedreigende ziekte die behandeld moet worden met aggressieve chemotherapie en zelfs dan een slechte prognose kent.
De verschijnselen van deze ziekte hangen ook af van in welk orgaan of welke organen deze zich voordoet. Een veel voorkomende locatie is de schedel of de lange pijpbeenderen. Andere locaties waar de ziekte nogal eens wordt vastgesteld, zijn huid, beenmerg, lymfeknopen, hypothalamus/hypofyse, longen.
De diagnose wordt gesteld door histologisch onderzoek van een weefselbiopt.
Behandeling
De behandeling hangt sterk af van de locatie en de verspreiding van de ziekte. Een enkelvoudige locatie in het bot kan soms vrij eenvoudig operatief worden verwijderd of bestraald worden. Als de ziekte verspreid is over meerdere organen of weefsels dan is operatie meestal geen optie meer en is men aangewezen op chemotherapie.