Wikisage is op 1 na de grootste internet-encyclopedie in het Nederlands. Iedereen kan de hier verzamelde kennis gratis gebruiken, zonder storende advertenties. De Koninklijke Bibliotheek van Nederland heeft Wikisage in 2018 aangemerkt als digitaal erfgoed.
- Wilt u meehelpen om Wikisage te laten groeien? Maak dan een account aan. U bent van harte welkom. Zie: Portaal:Gebruikers.
- Bent u blij met Wikisage, of wilt u juist meer? Dan stellen we een bescheiden donatie om de kosten te bestrijden zeer op prijs. Zie: Portaal:Donaties.
Syndroom van Hallervorden-Spatz
Het Syndroom van Hallervorden-Spatz oftewel Hallervorden-Spatz-syndroom oftewel Ziekte van Hallervorden-Spatz oftewel Hallervorden-Spatz-ziekte is een zeldzame erfelijke stofwisselingsziekte. Het is een neurologische aandoening.
Ziektebeeld
Bij een patiënt met Hallervorden-Spatz gaan zowel de lichamelijke als de verstandelijke functies langzaam achteruit. Wanneer de eerste symptomen van het syndroom zich openbaren, sterft de patiënt doorgaans binnen tien jaar. Openbaring is op verschillende leeftijden mogelijk, maar vindt meestal plaats op jeugdige leeftijd.
Het begint met een degeneratie van zenuwknopen, gliawoekeringen in hersenstructuren rondom de thalamus en in de zwarte substantie in de middenhersenen. Daarbij zet zich pigment af in de getroffen gedeeltes van het centrale zenuwstelsel. Een patiënt krijgt last van onwillekeurige bewegingen en loopstoornissen. Daarop volgt een algemene voortschrijdende hypertonie, waarbij spreken en slikken met aanvallen erg moeilijk wordt.
Oorzaak
De oorzaak van Hallervorden-Spatz huist in chromosoom 20 van het menselijk genoom.
Het syndroom dankt haar naam aan de Duitse neuropathologen Julius Hallervorden en Hugo Spatz.
Referenties
Bronvermelding :